反复皮肤溃疡15年
男子患有罕见的丝绸之路病
极低概率合并心血管病
出现主动脉瓣重度返流
危及生命
中年男子如何度过难关？
心外科专家葛振伟先守正 ， 再创新
对“改良技术”再改良
成功阻止病魔肆虐
华中阜外医院心外科主任医师葛振伟第一次见到帅先生 ， 就不禁多看了几眼 。
帅先生今年37岁 ， 开封人 。 15年前 ， 还是22岁的一枚帅小伙 ， 却莫名其妙的出现口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害 ， 而且反复发生 ， 久治不愈 。
去当地医院检查 ， 被确诊为一种他从没听说过的疾病——白塞病 ， 它还有一个很接地气的名字——丝绸之路病 。
【大参考TB对改良技术再改良，罕见“丝绸之路病”男子获得“心”生机】

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小贴士：白塞病白塞病是一种免疫功能紊乱性疾病 ， 属于血管炎的一种 。 该病较为罕见 ， 亚洲国家发病率为70-85／100000 。
此病临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见 ， 但全身各脏器均可受累 。 容易导致全身各个系统的病变 ， 严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡 。
白塞病又称丝绸之路病 ， 因为这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高 ， 发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合 。
15年来 ， 帅先生反复皮肤溃疡 ， 吃尽了苦头 。
雪上加霜的是 ， 去年9月份 ， 帅先生逐渐出现了胸闷气促的症状 。 不敢大意 ， 至当地医院行心脏彩超 ， 提示帅先生的主动脉瓣重度返流 ， 并逐渐发展到心力衰竭的状况 。
太不幸了 。 在白塞病患者中 ， 心血管系统受累者不足2% ， 主要表现为动静脉的血栓、大动脉炎、主动脉瓣关闭不全 ， 极少数患者表现为心肌炎和传导阻滞 。 可就是这极小的比率中 ， 让帅先生赶上了 。
帅先生进行了一段时间的药物治疗 ， 但总体效果欠佳 。
患者的状况 ， 让葛振伟主任医师陷入沉吟之中 。
这种病症常规的治疗方法 ， 就是单纯的主动脉瓣机械瓣置换术 。
对一个单纯的主动脉瓣重度返流患者来说 ， 此手术稳妥可靠 ， 效果良好 。 但对于白塞病患者来说 ， 事情要复杂的多 。
这是由于患者升主动脉壁持续存在炎症反应 。 绝大多数主动脉瓣关闭不全的白塞病患者 ， 在经历单纯的主动脉瓣机械瓣置换术后 ， 常常很快就发生严重的瓣周漏或机械瓣撕脱 ， 心功能急剧恶化 ， 如未及时再手术治疗 ， 多很快死亡 ， 总病死率超过50% ， 所以此类患者的外科治疗至今仍然是难点 。


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葛振伟主任医师迅速在脑海中搜寻此类病症的治疗方案 。
有两种方案 ， 但效果都不让人十分满意：
一是传统Bentall手术：人工带瓣管道直接缝合于主动脉瓣环 ， 对于白塞病患者 ， 术后瓣周漏发生率极高；
二是改良Bentall手术：人工带瓣管道缝合于左室流出道 ， 对于白塞病患者 ， 可一定程度降低术后瓣周漏发生率 ， 但缝合、止血困难 。
具体到帅先生的病情 ， 已经15年的白塞病历史 ， 持续存在的炎症反应 ， 早已让升主动脉壁变得十分脆弱 ， 手术过程中的缝合、止血将十分困难 ， 稍有不慎 ， 将造成不可逆的损伤 。
怎么办？
要救助帅先生 ， 必须在守正的基础上 ， 进行创新 。
针对帅先生的病情 ， 要解决的关键环节 ， 是保证缝合严密、止血有效 ， 防止术后瓣周漏发生率 ， 从而降低死亡率 。
葛振伟主任医师决定 ， 在改良Bentall手术的基础上 ， 用心包“裙边”对“改良Bentall”进行的再改良 。分页标题
葛振伟主任医师先将牛心包缝合在带瓣人工血管的缝合环上 ， 做成带心包“裙边”的带瓣人工血管 ， 再将“裙边”下缘缝合于左室流出道 ， 保留的部分主动脉窦壁再与人工血管缝合固定 。 这种方式可有效降低术后瓣周漏发生率 ， 且缝合、止血简单 。
按照设想 ， 这是针对主动脉瓣重度关闭不全的白塞病患者的最佳术式 ， 联合围术期规范免疫抑制治疗 ， 可以有效避免术后瓣周漏发生及降低死亡率 。
谋划已定 ， 葛振伟主任医师会同心内科张燕主任医师开始对帅先生进行术前规范的免疫抑制治疗 。 一周之后 ， 帅先生血沉、C反应蛋白等炎症指标降至正常 ， 胸闷症状改善 ， 皮肤溃疡完全愈合 ， 具备手术条件 。


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5月12日 ， 葛振伟主任医师、轩继中主治医师登上手术台 ， 在全麻下 ， 为帅先生行带心包裙边的“改良Bentall”手术 。
手术过程非常顺利 。 术后24小时引流不足300ml 。 5月13日 ， 帅先生即脱离呼吸机 ， 转回普通病房继续治疗 。
目前 ， 帅先生在做加速康复中 。
新媒体编辑：安安

来源：(大参考TB)

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标题：大参考TB对改良技术再改良，罕见“丝绸之路病”男子获得“心”生机